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EUSKLINIC · CONSEILS

Syndrome de Smith-Magenis au niveau dentaire

Syndrome de Smith-Magenis au niveau dentaire · Eusklinic

À propos de deux cas et revue bibliographique

Résumé

Le syndrome de Smith-Magenis se caractérise par une apparence faciale distincte et un retard de développement, associés à une anomalie moléculaire dans la zone critique 17p11.2. Il s'agit d'un trouble complexe, génétique et multisystémique qui présente un ensemble de défauts cognitifs, accompagnés d'un phénotype d'altérations comportementales, notamment l'automutilation, l'agressivité, l'impulsivité et des problèmes d'endormissement.

La dysmorphie faciale se caractérise par une brachycéphalie, un prognathisme, un front large et proéminent, une large arête nasale et une lèvre supérieure renversée.

Au niveau dentaire, on retrouve le taurodontisme. D'autres constatations sont l'agénésie des secondes prémolaires mandibulaires, la dislacération des racines, une plus grande augmentation des caries et la nécessité de restaurations, une mauvaise hygiène dentaire avec une plaque abondante et une gingivite.

Parallèlement au prognathisme, on peut observer une saillie des dents antérieures inférieures, une augmentation de la taille du menton et une macroglossie.

Nous présentons deux cas cliniques avec le diagnostic de syndrome de Smith-Magenis et avec des cavités multiples pour traitement sous anesthésie générale.

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